Hemofili Hastalığı Nedir?

HEMOFİLİ HASTALIĞI

Hemofili kanda pıhtılaşma ile ortaya çıkan bir kan hastalığıdır. Pıhtılaşma kandaki proteinlerin azlığı ya da yokluğundan ortaya çıkar. Kanın vücutta dolaşmasını sağlayan kan damarları venler, arterler ve kılcal damarlardan oluşmaktadır. Damarlardan herhangi bir tanesinde zarar görmesi durumunda iç kanama olmaktadır. Normal seyirde kan damarı hasar gördükten hemen sonra travmanın damar üzerine etkisiyle damar duvarı kasılır ve "trombosit" adı verilen kan hücrelerine sıra gelir ve hasarlı bölgede "trombosit tıkacı" adı verilen geçici bir tıkaç yaparlar. Kan damardaki yırtılma minikse, bu tıkaç kan kaybını tek başına engeller, ama yırtık büyükse kanamayı durdurmak için trombosit tıkacına ek olarak kanın pıhtılaşması da gerekmektedir. Bu aşamada, pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç duyar. Pıhtılaşma faktörlerinin devreye girmesiyle oluşan fibrin iplikçikleri, trombositleri, kan hücrelerini ve plazmayı da içine alarak kan pıhtısını meydana getirir. Hemofili'de ise yeterince güçlü bir kan pıhtısı oluşamamaktadır. Bu sebeple bir Hemofili hastasında vücut içi veya vücut dışı ciddi bir travma oluşursa, hastaya genellikle pıhtılaşmanın sağlanması hastanede tedavi uygulanır. Hemofili hastalarının kanamaları normal bir kişiden daha hızlı kanamaz, ama kan kaybının süresi uzamaktadır.